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Resumen:

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida que puede afectar cualquier órgano. Presenta considerables diferencias en su prevalencia según los distintos países y raza. Varias publicaciones sugieren que el compromiso cardíaco determina mal pronóstico.  En esta presentación se describe un caso de sarcoidosis cardíaca, presentación clínica y utilidad multimagenes en cardiología.

Caso clínico:

Una mujer de 54 años sin referir factores de riesgo cardiovascular ni antecedentes cardiológicos con disnea de 3 meses de evolución  . Presenta de manera incidental en una tomografía computarizada torácica leves infiltrados intersticiales bilateral y adenopatías escasa mediastınicas.

Por sospecha de proceso autoinmune o colagenopatía es derivada a la sección de reumatología siendo remitida a posterior a nuestro servicio de cardiología.

En la valoración clínica y electrocardiografica no revela datos específicos. El ecocardiograma doppler transtoracico de superficie muestra dimensiones del ventrículo izquierdo conservados con hipertrofia parietal de tipo concéntrica, discreto aumento de la ecorefrigencia septal anterior, dilatación grado leve a moderada de la aurícula izquierda. La fracción de eyección en reposo esta preservada con pseudonormalizacion en la función diastólica Se evidencia trastornos de la motilidad en segmentos lateral que coincide con la alteración del strain longuitudinal en dicho segmento y derrame pericárdico posterior de grado leve (Fig 1).

Los valores de la enzima ECA (enzima convertidora de angiotensina) y eritrosedimentacion se muestran elevados en el análisis de sangre.

La interpretación clínica/ecocardiogarfica es sugestiva de insuficiencia cardiaca con fracción de eyección preservada por lo que inicia tratamiento farmacológico con diurético , b-bloqueantes y IECA. Frente a la sospecha de enfermedad coronaria por la presencia de alteraciones de motilidad regional y diferencial con cardiomiopatía infiltrativa , se realizó una cardiorresonancia magnética, (Fig 2) que mostro un ventrículo derecho normocontractil y un ventrículo izquierdo no dilatado con fracción de eyección conservada y anomalías leve de la contractilidad segmentaria lateral. En las secuencias de STIR se detectó un edema miocárdico leve, compatible con inflamación aguda. El realce tardío de gadolinio mostró una fibrosis miocárdica lateral compatible con sarcoidosis miocárdica.

En el seguimiento a los 3 meses tras el tratamiento para ICFSP, así´ como un tratamiento inmunosupresor (prednisona y metotrexato) se evidencia mejoría clínica de la disnea.

La afección miocárdica por sarcoidosis representa hasta un 50% de las causas de muerte y suele ser clínicamente silente. La evolución natural de la sarcoidosis miocárdica consta de 2 fases que pueden solaparse. En primer lugar, aparecen granulomas inflamatorios que infiltran el miocardio, y la reparación tisular crónica conduce a una distribución heterogénea de una fibrosis biventricular y biauricular. Pueden producirse episodios repetidos de inflamación aguda en el tejido cicatrizal, lo cual hace que la fibrosis irreversible sea más extensa.

Eje largo paraesternal izquierdo del VI: se observa hipertrofia septal anterior con discreto aumento de la ecorefrigencia y derrame pericárdico leve.

Eje corto medial del VI: presenta trastornos leve en la motilidad lateral

Ojo de “Buey” del VI: alteración del strain marcado en segmentos laterobasal y medial.

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RMN: secuencia STIR, Eje corto, edema en la pared lateral del ventrículo izquierdo. La imagen potenciada en T2 reveló una intensidad de señal aumentada sugestiva de edema miocardial de la pared anterior.

Secuencia eco –gradiente inversión recuperación con contraste: realce tardío, eje corto. Aumento de intensidad de señal parcheado nodular, intramiocárdico en cara lateral del ventrículo izquierdo .

La RMC es capaz de confirmar la afectación cardíaca, evaluar el grado de actividad inflamatoria y evaluar la respuesta al tratamiento, y seguir la función del ventrículo izquierdo.

Conclusión:

Este caso destaca la necesidad de un diagnóstico diferencial amplio y exhaustivo en el contexto de pacientes con disnea y la aplicabilidad de multimagenes frente a cardiomiopartias poco comunes como la sarcoidosis cardiaca. El diagnóstico de sarcoidosis cardíaca  permitió un manejo especifico con corticoides , inmunosupresión , diuréticos y b-bloqueantes y se evito los efectos nocivos del cateterismo cardíaco.


Si desea mas información sobre el tema o tiene una consulta escribanos a: serviciocardiologia@cimacsanjuan.com.ar o al teléfono 0264 429 3100.

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